گزارش نخستین مورد کندرودیستروفی میوتونیبیمارستان لقمان حکیم

نویسندگان

دکتر احمد بهواد

a behvad department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستاد، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر مرتضی لسانی

m lesani department of pediatric disease, loghman hakim hospitalدانشیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر حمید گلکاری

h golkari department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستادیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر آذر فلاح

a fallah department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستادیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

چکیده

این سندرم که شناخت آن از توصیفش آسانتر می باشد، نوعی بیماری مادرزادی است که به وسیله میوتونی بهمراه کندرودیستروفی و دیسپلازی اپی فیزی مشخص می شود. مبتلایان قد و گردنی کوتاه و وپکتوس کاریناتوم نشان می دهند. تغییر شکل صورت بسیار چشمگیر بوده، همراه با کوچک شدن فک تحتانی، تنگ شدن فاصله بین دو پلک، پایین قرار گرفتن گوشها، ناهنجاریهای دندانی و مژه های دو ردیفه است. عضلات تا حدودی سفت شده اند. انقباضهای مفصلی به ویژه در آرنج دیده می شود. انقباض شبیه میوتونی صورت، به شکل فرورفتگی گونه ها و بلفارواسپاسم دیده می شود. لبها به طرف عقب جمع شده اند. راه رفتن بیماران تاحدودی سخت و دشوار است. در الکترومیوگرافی ویژگیهایی دیده می شود که آنرا از میوتونی مادرزادی متمایز می سازد. اختلالات سیستم ایمنی به اثبات نرسیده و علت بیماری روشن نیست. تدابیر دارویی بهبود چندانی در وضع بیماران ایجاد نمی کنند.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش چهار مورد موکورمایکوز رینوسربرال در بیمارستان لقمان حکیم در سال 1388

موکورمایکوز رینوسربرال یک عفونت قارچی فرصت طلب، به سرعت پیشرونده و اغلب کشنده می باشد که در افراد با نقص متابولیک یا ایمونولوژیک بروز می کند. ما در این گزارش 4 بیمار موکورماکوز رینوسربرال را معرفی می کنیم که 2 مورد آنها علی رغم اقدامات جراحی و درمان آنتی فونگال فوت نموده اند. موکورمایکوز رینوسربرال باید در هر بیمار دیابتیک که با سینوزیت نکروزان ونقایص عصبی حاد مراجعه می نماید مد نظر باشد.تشخیص ...

متن کامل

گزارش چهار مورد موکورمایکوز رینوسربرال در بیمارستان لقمان حکیم در سال ۱۳۸۸

موکورمایکوز رینوسربرال یک عفونت قارچی فرصت طلب، به سرعت پیشرونده و اغلب کشنده می باشد که در افراد با نقص متابولیک یا ایمونولوژیک بروز می کند. ما در این گزارش 4 بیمار موکورماکوز رینوسربرال را معرفی می کنیم که 2 مورد آنها علی رغم اقدامات جراحی و درمان آنتی فونگال فوت نموده اند. موکورمایکوز رینوسربرال باید در هر بیمار دیابتیک که با سینوزیت نکروزان ونقایص عصبی حاد مراجعه می نماید مد نظر باشد.تشخیص ...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
پژوهش در پزشکی

جلد ۲۵، شماره ۳، صفحات ۱۹۵-۱۹۸

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023